Les glaucomes primitifs résultent d'une malformation de l'angle iridocornéen, soit que celui-ci soit fermé, soit que le trabéculum ou les voies d'écoulement aient dégénéré.

Ils sont rares et ne sont actuellement décrits que chez des animaux de pure race. Cette pathologie est reportée dans plus de 45 races dont voici quelques exemples: Cocker, Basset Américain, Basset Hound, Beagle, Border Collie, Chihuahua, Dalmatien, Setter Irlandais, Pinscher nain, Scottish Terrier, Husky Sibérien, Westie...

Bien que le glaucome semble héréditaire, le mode de transmission exact n'est pas entièrement connu et semble différer suivant la race: il est autosomal récéssif chez le Beagle, et semble dominant à expression variable chez le Springer Spaniel Irlandais par exemple.