Retine > Degenerescence
Autrefois appelee atrophie retinienne centrale (ou CPRA pour Central Progressive Retinal Atrophy en anglais), cette maladie evolue de manière progressive, bilaterale et symetrique. Elles touchent des races courantes (Briard, Boxer, Colley, Labrador retriever …) mais a ete decrite presque exclusivement en Grande-Bretagne, faisant penser que des facteurs environnementaux pouvaient intervenir dans son developpement (d'autant plus qu'elle est reproductible experimentalement par une carence en vitamine E).
L'affection est caracterise à l'examen ophtalmoscopique du fond d'œil par la presence de nombreuses taches brunes retiniennes, particulièrement visibles au centre de la retine, dans la zone du tapis. Contrairement aux dystrophies generalisees des photorecepteurs, elle ne progresse pas toujours vers une degenerescence retinienne totale et donc vers la cecite. En effet, les zones peripheriques de la retine restent relativement preservees.
La maladie est consecutive à l'accumulation de lipopigments au niveau de l'epithelium pigmentaire, incapable de les phagocyter comme il le devrait. Elle aboutit à une degenerescence plus ou moins localisee des photorecepteurs.
Le depistage le plus precoce de la maladie se fait à l'âge de 18 mois, mais les manifestations cliniques sont parfois beaucoup plus tardives.
Le mode de transmission semble être recessif chez le Briard et dominante avec penetrance variable chez les autres races.