Retine > Anomalies congenitales
LA DYSPLASIE RETINIENNE
La dysplasie retinienne est une malformation de l'ensemble de la retine consecutive à un trouble de la differenciation des differentes couches qui la composent. C'est une dysplasie congenitale, irreversible et hereditaire dont le mode de transmission est, dans les races où il a pu être identifie, de type autosomal recessif. Elle est caracterisee par la presence sur le fond d'œil de zones hyperreflechissantes isolees (plis et rosettes), ou etendues (en forme de cartes de geographie ).On peut la rencontrer seule ou associee à d'autres affections telles que la microphtalmie, la cataracte et la persistance du vitree primitif. Elle s'accompagne generalement d'une cecite uni- ou bilaterale.
L'examen ophtalmoscopique permet de mettre en evidence la presence au niveau du tapis de zones hyperreflechissantes :
-en forme de ver, de V ou de Y pour les plis
-de forme circulaire ou ovale pour les rosettes
-en forme de carte de geographie ou en fer à cheval pour les dysplasies etendues, parfois associees à des decollement retiniens.
Compte tenu du caractère congenital et irreversible de l'affection, le diagnostic est à etablir le plus tôt possible, bien que certains auteurs signalent l'existence de plis ayant disparus avec la croissance.
Le pronostic doit être reserve, même dans le cas de lesions focales, car il est difficile de determiner cliniquement la gravite de l'affection et de prejuger de l'apparition d'eventuelles complications telles que des decollements retiniens.